Srednji filamenti su karakteristična struktura eukariotskih ćelija. Samosastavljaju se i hemijski otporni. Struktura i funkcije intermedijarnih filamenata određene su karakteristikama veza u proteinskim molekulima. Oni služe ne samo za formiranje ćelijske skele, već i osiguravaju interakciju organela.
Opšti opis
Filamenti su filamentne proteinske strukture koje učestvuju u izgradnji citoskeleta. Po prečniku se dele u 3 klase. Intermedijarni filamenti (IF) imaju prosječnu vrijednost poprečnog presjeka od 7-11 nm. Zauzimaju međupoziciju između mikrofilamenata Ø5-8 nm i mikrotubula Ø25 nm, po čemu su i dobili ime.
Postoje 2 tipa ovih struktura:
- Lamine. Oni su u jezgru. Sve životinje imaju laminarne filamente.
- Cytoplasmic. Nalaze se u citoplazmi. Dostupan kod nematoda, mekušaca, kičmenjaka. U potonjem, neke vrste ćelija mogu biti odsutne (na primjer, u glijalnim ćelijama).
Lokacija
Srednji filamenti su jedan od glavnih elemenata citoskeleta živih organizama čije ćelije sadrže jezgra (eukarioti). Prokarioti također imaju analoge ovih fibrilarnih struktura. Ne nalaze se u biljnim ćelijama.
Većina filamenata nalazi se u perinuklearnoj zoni i snopovima fibrila, koji se nalaze ispod plazma membrane i protežu se od centra do rubova ćelija. Posebno ih ima u onim vrstama koje su podvrgnute mehaničkom stresu - u mišićima, epitelnim, a takođe i u ćelijama nervnih vlakana.
Vrste proteina
Kao što pokazuju studije, proteini koji čine međufilamente razlikuju se u zavisnosti od vrste ćelija i faze njihove diferencijacije. Međutim, svi su povezani.
Proteini srednjeg filamenta podijeljeni su u 4 tipa:
- keratini. Oni formiraju polimere iz dva podtipa - kiselih i neutralnih. Molekularna težina ovih jedinjenja kreće se od 40.000-70.000 amu. m. U zavisnosti od izvora tkiva, broj različitih heterogenih oblika keratina može doseći nekoliko desetina. Dijele se u 2 grupe prema izoformama - epitelne (najbrojnije) i rožnate, koje čine dlaku, rogove, nokte i perje životinja.
- U drugom tipu kombinuju se 3 tipa proteina, koji imaju skoro istu molekulsku masu (45.000-53.000 amu). To uključuje: vimentin (vezivno tkivo, skvamozne ćelije,oblaganje površine krvnih i limfnih žila; krvna zrnca) desmin (mišićno tkivo); periferin (periferni i centralni neuroni); glija fibrilarni kiseli protein (visoko specifični protein mozga).
- Proteini neurofilamenta koji se nalaze u neuritima, cilindričnim procesima koji prenose impulse između nervnih ćelija.
- Proteini nuklearne lamine koja leži u osnovi nuklearne membrane. Oni su preteča svih ostalih PF-ova.
Srednji filamenti se mogu sastojati od nekoliko vrsta gore navedenih supstanci.
Properties
Karakteristike PF-a određuju njihove sljedeće karakteristike:
- veliki broj polipeptidnih molekula u poprečnom presjeku;
- jake hidrofobne interakcije koje igraju važnu ulogu u sastavljanju makromolekula u obliku uvrnute superzavojnice;
- formiranje tetramera sa visokom elektrostatičkom interakcijom.
Kao rezultat toga, srednji filamenti dobijaju svojstva jakog upletenog užeta - dobro se savijaju, ali se ne lome. Kada se tretiraju reagensima i jakim elektrolitima, ove strukture posljednje prelaze u otopinu, odnosno odlikuju se visokom kemijskom stabilnošću. Dakle, nakon potpune denaturacije proteinskih molekula u urei, filamenti se mogu samostalno sklapati. Proteini koji se unose spolja brzo se integrišu u već postojeću strukturu ovih jedinjenja.
Struktura
Po svojoj strukturi, srednji filamenti se ne granajupolimeri koji su sposobni i za stvaranje makromolekularnih spojeva i za depolimerizaciju. Njihova strukturna nestabilnost pomaže ćelijama da promene svoj oblik.
Uprkos činjenici da filamenti imaju raznolik sastav prema vrsti proteina, imaju isti strukturni plan. U središtu molekula nalazi se alfa spirala, koja ima oblik desnog heliksa. Nastaje kontaktima između hidrofobnih struktura. Njegova struktura sadrži 4 spiralna segmenta odvojena kratkim nespiralnim dijelovima.
Na krajevima alfa heliksa nalaze se domeni sa neodređenom strukturom. Oni igraju važnu ulogu u sklapanju filamenta i interakciji sa ćelijskim organelama. Njihova veličina i sekvenca proteina uvelike variraju među različitim vrstama IF.
Izgradnja proteina
Glavni građevinski materijal za PF su dimeri - složeni molekuli sastavljeni od dva jednostavna. Obično uključuju 2 različita proteina povezana strukturama u obliku štapa.
Citoplazmatski tip filamenata se sastoji od dimera koji formiraju niti debljine 1 blok. Pošto su paralelni, ali u suprotnom smjeru, nema polariteta. Ovi dimerni molekuli mogu kasnije formirati složenije.
Funkcije
Glavne funkcije međufilamenata su sljedeće:
- osiguravanje mehaničke čvrstoće ćelija i njihovih procesa;
- prilagođavanje stresorima;
- učešće ukontakti koji obezbeđuju snažnu vezu ćelija (epitelno i mišićno tkivo);
- intracelularna distribucija proteina i organela (lokalizacija Golgijevog aparata, lizosoma, endosoma, jezgara);
- učešće u transportu lipida i signalizaciji između stanica.
PF takođe utiče na funkciju mitohondrija. Kako pokazuju laboratorijski eksperimenti na miševima, kod onih osoba kojima nedostaje desmin gen, unutarćelijski raspored ovih organela je poremećen, a same ćelije su programirane za kraći životni vijek. Kao rezultat toga, potrošnja kisika tkiva je smanjena.
S druge strane, prisustvo intermedijarnih filamenata doprinosi smanjenju pokretljivosti mitohondrija. Ako se vimentin umjetno unese u ćeliju, tada se IF mreža može obnoviti.
Medicinski značaj
Poremećaji u sintezi, akumulaciji i strukturi PF dovode do pojave nekih patoloških stanja:
- Formiranje hijalinskih kapi u citoplazmi ćelija jetre. Na drugi način se zovu Malloryjeva tijela. Ove strukture su IF proteini epitelnog tipa. Nastaju uz produženo izlaganje alkoholu (akutni alkoholni hepatitis), kao i kršenje metaboličkih procesa kod primarnog hepatocelularnog karcinoma jetre (kod pacijenata sa virusnim hepatitisom B i cirozom), sa stagnacijom žuči u jetri i žučnoj kesi. Alkoholni hijalin ima imunogena svojstva, što predodređuje razvoj sistemske patologije.
- Kada geni mutiraju,odgovoran za proizvodnju keratina, javlja se nasljedna bolest kože - buloza epidermolize. U ovom slučaju dolazi do kršenja vezivanja vanjskog sloja kože na bazalnu membranu koja ga odvaja od vezivnog tkiva. Kao rezultat, nastaju erozije i mjehurići. Koža postaje vrlo osjetljiva na najmanja mehanička oštećenja.
- Formiranje senilnih plakova i neurofibrilarnih čvorova u moždanim ćelijama kod Alchajmerove bolesti.
- Neke vrste kardiomiopatije povezane sa prekomernim nakupljanjem PF.
Nadamo se da je naš članak odgovorio na sva vaša pitanja.
