Šta je peptidna veza i anemija srpastih ćelija

Sadržaj:

Šta je peptidna veza i anemija srpastih ćelija
Šta je peptidna veza i anemija srpastih ćelija
Anonim

Tip amidne veze koja se javlja tokom formiranja peptidnih proteina nakon interakcije dve aminokiseline, ovo je odgovor na pitanje šta je peptidna veza.

Iz para aminokiselina nastaje dipeptid, odnosno lanac ovih aminokiselina, plus molekul vode. Prema istom sistemu, duži lanci se stvaraju od aminokiselina u ribosomima, odnosno polipeptida i proteina.

Svojstva lanca

Različite aminokiseline, koje su svojevrsni "građevinski materijal" za proteine, imaju radikalni R.

Kao i kod svih amida, peptidna veza proteina C-N lanca, putem interakcije kanonskih struktura između karbonilnog ugljenika i atoma azota, obično ima dvostruko svojstvo. Ovo obično dolazi do izražaja u smanjenju njegove dužine na 1,33 angstroma.

molekularna struktura
molekularna struktura

Sve ovo dovodi do sljedećih zaključaka:

  • C, H, O i N - 4 povezana atoma, plus 2 a-ugljika nalaze se na istoj ravni. R grupe aminokiselina ia-ugljični vodonici su već izvan ove zone.
  • H i O u peptidnoj vezi aminokiselina i a-ugljika aminokiselinskog para su trans-orijentisani, iako je trans-izomer stabilniji. U L-aminokiselinama, R-grupe su također trans-orijentirane, što je prisutno u svim peptidima i proteinima u prirodi.
  • Rotacija oko C-N lanca je teška, vjerovatnija je rotacija na C-C linku.
peptidnu vezu
peptidnu vezu

Da bismo razumeli šta je peptidna veza, kao i da bismo detektovali same peptide sa proteinima i odredili njihovu količinu u određenom rastvoru, koristite biuret reakciju.

Rasporedi atoma

Veza u proteinskim peptidima je kraća nego u drugim peptidnim grupama, jer ima karakteristiku delimične dvostruke veze. S obzirom na to šta je peptidna veza, možemo zaključiti da je njena pokretljivost niska.

Elektronska konstrukcija peptidne veze postavlja čvrstu planarnu strukturu grupe peptida. Ravnine takvih grupa nalaze se pod uglom jedna prema drugoj. Veza između a-ugljičnog atoma i a-karboksilnih i a-amino grupa može se slobodno rotirati duž svoje ose, dok je ograničena po veličini i prirodi radikala, a to omogućava da se polipeptidni lanac postavi na različite načine. postavke.

Peptidne veze u proteinima su po pravilu u trans-konfiguraciji, odnosno raspored atoma a-ugljika nalazi se u različitim dijelovima grupe. Rezultat je lokacija bočnih radikala u aminokiselinama na većoj udaljenosti u prostoru jedna od druge.prijatelju.

Ruptura proteina

Kada se proučava šta je peptidna veza, obično se uzima u obzir njena snaga. Takvi lanci se ne kidaju sami od sebe u normalnim uslovima unutar ćelije. Odnosno, na odgovarajućoj tjelesnoj temperaturi i neutralnom okruženju.

lanac molekula
lanac molekula

U laboratorijskim uslovima proučava se hidroliza proteinskih peptidnih lanaca u zatvorenim ampulama, unutar kojih se nalazi koncentrisana hlorovodonična kiselina, na temperaturi od preko sto pet stepeni Celzijusa. Potpuna hidroliza proteina do slobodnih aminokiselina odvija se za oko 24 sata.

Na pitanje šta je peptidna veza unutar živih organizama, onda dolazi do njihovog prekida uz učešće određenih proteolitičkih enzima. Da bi pronašli peptide i proteine u rastvoru, kao i da bi saznali njihovu količinu, koriste pozitivan rezultat supstanci koje sadrže dve ili više peptidnih veza, odnosno biuretsku reakciju.

Zamjena aminokiselina

Unutar abnormalnog hemoglobina S, 2 β-lanca su mutirana, u kojima su glutamat, kao i negativno nabijena visoko polarna aminokiselina na šestoj poziciji, zamijenjeni hidrofobnim valinom koji sadrži radikal..

Unutar mutiranog hemoglobina je regija koja je komplementarna drugoj regiji sa istim molekulima koja sadrži izmijenjenu aminokiselinu. Na kraju, molekuli hemoglobina su se "zalijepili" i formirali dugačke fibrilne agregate koji mijenjaju crvena krvna zrnca i dovode do pojave mutiranog crvenog krvnog zrnca u obliku polumjeseca..

srpastih ćelija
srpastih ćelija

Unutar oksihemoglobina S, kao rezultat promjene u proteinskoj konformaciji, komplementarno mjesto je maskirano. Nedostatak pristupa čini nemogućim da se molekuli međusobno povežu u ovom oksihemoglobinu. Postoje uslovi koji pogoduju stvaranju HbS agregata. Oni povećavaju nakupljanje deoksihemoglobina unutar ćelija. To može uključivati:

  • hipoksija;
  • alpski uslovi;
  • fizički rad;
  • let avionom.

Anemija srpastih ćelija

Budući da eritrociti u obliku srpa imaju nisku propusnost kroz kapilare tkiva, mogu blokirati krvne sudove i tako stvoriti lokalnu hipoksiju. Ovo će povećati akumulaciju deoksihemoglobina S unutar crvenih krvnih zrnaca, kao i brzinu kojom se pojavljuju agregati S-hemoglobina i stvoriti još više uslova za deformaciju crvenih krvnih zrnaca.

genski lanac
genski lanac

Abolest srpastih ćelija je homozigotna recesivna bolest koja se javlja samo kada oba roditelja prenesu par mutiranih gena β-lanca. Nakon što se beba rodi, bolest se ne manifestira sve dok se velike količine HbF ne promijene u HbS. Pacijenti pokazuju kliničke simptome koji su karakteristični za anemiju, a to su: glavobolja i vrtoglavica, lupanje srca, otežano disanje, slabost na infekcije itd.

Preporučuje se: