Motorni neuron je ćelija koja je zauzvrat odgovorna za mišićnu aktivnost. Usljed uništavanja takvih ćelija dolazi do slabljenja i trošenja mišića. Bolest motornih neurona je neizlječiva bolest koja na kraju dovodi do smrti pacijenta.
Simptomi bolesti
Pacijent čiji je motorni neuron u ranoj fazi regresije ne osjeća očigledne simptome. Međutim, postoje neki početni znakovi početka bolesti: pacijent razvija slabost u mišićima, postaje mu teško da se kreće i održava ravnotežu. Često postoje problemi sa gutanjem. Teško je držati bilo koji predmet, čak i ne jako težak. S vremenom simptomi postaju sve izraženiji. U nekim slučajevima motorni neuron može biti zahvaćen s jedne strane, ali se potom patologija širi na oba udova. Kod nekih pacijenata bolest se manifestuje konvulzijama. Ovaj simptom ukazuje na to da je donji motorni neuron oštećen. Kod velikog broja pacijenata sa ovom dijagnozom do iscrpljivanja i slabljenja mišića javlja se samo na rukama i nogama, ali u praksipostoje slučajevi iscrpljivanja mišića lica i grla, što dovodi do otežanog gutanja. Većina pacijenata, čak iu zadnjim stadijumima bolesti, zadržavaju sposobnost da jasno razmišljaju. Ova bolest nije zarazna niti virusna, ne može se zaraziti od drugih, ali muškarci od 40 do 70 godina skloniji su oboljevanju motornih neurona. Očekivani životni vijek ljudi s ovom dijagnozom često se može poklopiti sa životnim vijekom zdrave osobe. Naučnici su sproveli istraživanje i otkrili da samo 6 boluje od ove bolesti na 100.000 ljudi.
Uzroci bolesti
O uzrocima ove bolesti se još uvijek raspravlja među medicinskim specijalistima. Kao rezultat toga, nema jasnog odgovora na pitanje i nejasno je šta uzrokuje ovu bolest. Izneseno je nekoliko hipoteza o uzrocima bolesti. Jedna od njih je izloženost virusima, toksinima i štetnim tvarima iz okoliša. Drugi mogući razlog je nasljedstvo, odnosno prisustvo mutirajućeg gena kod članova iste porodice.
Bolest motornih neurona može doći u mnogo oblika i manifestirati se na različite načine. Jedino što ostaje nepromijenjeno u istoriji bolesti je da se svi oblici i tipovi njenog toka izražavaju u degeneraciji motornih neurona kičmene moždine i mozga. Glavne bolesti neurona su amiotrofična lateralna skleroza, primarna lateralna skleroza, progresivna atrofija mišića, pseudobulbarna paraliza i spinalna atrofija.mišiće. Jedan od uzroka ove bolesti kod djece može biti virusna bolest - poliomijelitis ili dječja paraliza.
Amiotrofična lateralna skleroza
Ovo je oblik bolesti motornih neurona. Predstavljena je slabošću mišića i atrofijom, koja se često opaža na rukama, ali su moguće i manifestacije na stopalima. Početni simptomi mogu biti različiti, ali kasnije postaju asimetrični. Sa napredovanjem bolesti javljaju se vidljivi simptomi, odnosno oslabljuju motorni neuroni kičmene moždine, što dovodi do opuštanja mišića tijela. U progresivnom obliku bolesti, samo neke funkcije ostaju nepromijenjene. To su kontrolirano mokrenje, voljni pokreti očnih jabučica i osjetljivost. Statistike pokazuju da samo 50% ljudi sa ovim oblikom bolesti može da živi oko 30 godina, preostala polovina umire u intervalu od 3 do 10 godina, u zavisnosti od stepena razvoja bolesti.
Primarna lateralna skleroza
Još jedan oblik bolesti motornih neurona. Ovaj oblik bolesti je praćen smetnjama u žvakanju i gutanju hrane, kao i narušenim izgovorom. Mogući su psihotični poremećaji, poput nevoljnog i nekontrolisanog smijeha ili, naprotiv, plača. Većina pacijenata sa ovim oblikom ne preživi ni tri godine.
Progresivna spinalna atrofija
Ova sortaBolest motornih neurona javlja se samo kod odraslih, pri čemu osjetljivi interkalarni motorni neuron ostaje netaknut. Ovo je najlojalniji oblik toka bolesti. Javlja se samo kod ljudi starijih od 25 godina i naslijeđuje se u oko 10% slučajeva.
Progresivna bulbarna paraliza
Ova bolest je mnogo rjeđa od prethodnih. Prati ga oštećenje samo gornjih neurona. Bolest se manifestuje postepeno i počinje slabljenjem mišića, kao i grčevima mišića. Ova bolest može trajati mnogo godina, postepeno dovodeći pacijenta do potpunog invaliditeta.
